关于冰桶挑战,别只记得浇冰水

作者:王蕾 | 来源:网易【另一面】 | 发布: | 发布时间:2014-08-20,星期三 | 阅读:999

导语:近日,一项往头上浇冰水的活动因比尔盖茨等众多名人的参与而火爆全球,活动的初衷是为俗称”渐冻人症”的罕见病进行募捐,因此在看热闹的同时,我们还需要关注这种罕见绝症本身的残酷。

六十秒读懂专题:渐冻人症(ALS)是一种罕见疾病,医学上至今未明确病因,90%的患者为偶发性患病,且病情进展迅速,80%的患者将在2-5年内死亡,而目前仅 有一种被证明有效的药物,但也只能延缓2-3个月。而渐冻人症最残忍的地方在于,病人将在意识极度清醒的状态下目睹自己全身肌肉萎缩,从不能动、不能说话 到最终无力呼吸窒息死亡的全过程。

渐冻人症为不可治愈的绝症,唯一有效药物仅能延长数月寿命,半数人活不过3年,80%的人在5年内死亡,挺过了40年的霍金是奇迹中的奇迹

渐冻人症(英文简称ALS)目前仍是不可治愈的绝症,至今为止只有1995年美国FDA批准的唯一一种有效药物利鲁唑,可在一定程度上延缓病程,但也只有2-3个月的效果。而数据显示ALS病程相当迅速,80%的ALS患病者在确诊后的2-5年内死亡,且半数人活不过3年,比如那位棒球运动员卢•格里克在35岁被确诊后,2年后就去世了。只有5%的病人能存活20年,与ALS斗争了40年的物理学家霍金已经是世界纪录,堪称奇迹中的奇迹。

此次冰桶挑战活动发起者之一即为渐冻病人,经过众多名人参与传播,美国ALS协会在20天内已接收捐款2千3百万美元,去年该协会将总支出的27%用于资助全球范围的渐冻人症研究

此次冰桶挑战的发起者之一本身就是一位渐冻病人, 今年7月,美国一位名叫Pat Quinn的ALS患者为冰桶挑战设下”要么往头上浇冰水,要么为ALS捐100美元”的游戏规则,后经过Pat的好友,曾任波士顿学院棒球队队长且同为 ALS患者的Pete Frates 在好友圈传播,活动最终由体育圈扩展到娱乐圈及各大公司CEO,甚至包括总统奥巴马也被点名。

众多名人点燃的疯狂游戏并未止步于狂欢,美国ALS协会发布的数字显示,从7月29日至8月19日,因为此次冰桶挑战活动募集到的捐款数额已达到近2千3百万美元,其中有超过4万5千人为新捐款人,而去年同期仅为190万美元。根据上年度财报,该协会的资金除用于疾病教育和病人帮助外,27%的开支被用于进行全球范围内的渐冻人症研究,其1985年发起的TREAT ALS研究计划为寻找ALS治疗方案,目前在各国科学家的支持下开展了近百个项目。

ALS的罹患者会因全身肌肉萎缩如同冻住一样,它最残忍的地方在于病人将在意识极度清醒的状态下目睹自己死亡的全过程

“渐冻人症”的学术名称为”肌萎缩侧索硬化症”,英文简称为ALS,1939年,美国一位传奇性棒球运动员卢•格里克(Lou Gehrig)身患此病去世,ALS才开始得到广泛关注,因此在美国,ALS常被称为卢•格里克氏症或者卢伽雷症。

ALS在中国被称为”渐冻人症”,患者会因运动神经元的退化引起全身肌肉萎缩无力至瘫痪,身体好像被逐渐冻住一样。而这种疾病最残忍的地方在于,它只会令病人失去行动能力,并不影响智商等认知能力,病人能听能看,甚至能感觉疼痛,但依然是”清醒的植物人”。于是病人是在意识完全正常的情况下眼睁睁看着自己被一步步”冻住”,从不能行走、不能说话、不能吞咽,直至不能呼吸,多数患者最终都会因呼吸肌麻痹而呼吸衰竭死亡。

ALS至今病因未知,且不可预防,90%以上为偶发性发病,任何人都可能患病 ;同时,ALS的确诊可能需要一年以上的时间,有病人会被误诊为颈椎病等导致病情恶化

ALS并不会传染,但其具体发病原因目前仍不清楚,很可能患者至死都不知道致病原因。根据美国国家卫生研究院的数据,大约90%以上的患者为偶发性发病,只有5%-10%的患者有家庭遗传历史。任何人都可能发现患病,但目前的医疗情况对此毫无预防手段。

因为ALS早期症状可与多种病类似,所以医生通常是经过颈、胸、腰椎、脑部等多种核磁共振检验,与各科医生联合诊断,先排除其他各种可能的病变,最终做肌 电图才能确诊为ALS,平均花费时间可能在一年以上。根据台湾渐冻人协会统计资料,2至3成病人会被误诊为筋骨疲劳、颈椎病、中风与脊椎病变等,结果错误 疗法加速病情恶化。

欧美统计的ALS患病率为十万分之五左右,虽然多发生在40岁以后,但也有青年发病者,比如霍金就是在21岁时被确诊

根据美国疾病防控中心2010年-2011年做的统计调查,美国共有12,187名被确诊登记的ALS患者,患病率约为十万分之三点九,而欧洲根据2010年的人口数据做的统计推测显示,患病数约为39,863人,患病率为十万分之五点四,发病率为十万分之二。日本厚生劳动省在1985年即开始做调查统计,2009年的统计数字显示日本全国有8,492名ALS确诊患者。

美日等国的统计数据都表明,ALS患者多为40岁以上的中老年人,其中60-69岁最多,但18-30岁之间发病的患者也占5%,比如霍金即是在21岁大学毕业时被确诊。另外数据还显示男性发病几率约为女性的1.5倍。

中国并无进行ALS发病率统计,临床上也没有登记制度,相关数据均为空白,2006年有全国患者代表联名请求将唯一治疗药物纳入医保,至今无果

中国目前不仅对罕见病并无定义,也没有投入经费进行相关的发病率统计,临床上也没有登记制度。尽管如ALS等罕见病的发病率低,但以中国的人口基数,患者数量应该并不少,然而关于他们的数据至今一片空白。

另外需要关注的是,在欧美、日本,包括台湾等地区,这种唯一有效药物利鲁唑早被纳入医保报销范畴,在中国,此药每月花费为5000元左右,加上数万元的无创呼吸机,这笔负担皆为患者自费。2006年即有全国”渐冻人”患者代表发起联名信恳请将利鲁唑纳入医保体系,至今无果。



 

版权声明

文章编辑: ( 点击名字查看他发布的更多文章 )
文章标题:关于冰桶挑战,别只记得浇冰水
文章链接:http://www.ccdigs.com/60633.html

分类: 国际观察, 新闻视线, 科技视野.
标签: , ,

发表评论